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过敏性紫癜
阅读次数:    发布日期:2013-11-08 15:51


过敏性紫癜(Allergic Purpura)是常见的毛细血管变态反应性疾病,是由于机体对某些致敏物质发生变态反应,引起广泛的小血管炎,使小动脉和毛细血管通透性、脆性增加,伴渗出性出血、水肿。主要病理基础为广泛的毛细血管炎,以皮肤紫癜、消化道粘膜出血关节肿胀疼痛和肾炎等症状为主要临床表现,少数患者还伴有血管神经性水肿。部分病人再次接触过敏原可反复发作肾脏受累的程度及转归是决定预后的重要因素。过敏性紫癜可发生于任何年龄,以儿童及青少年为多见,男性多于女性(1.42.1),春秋季发病居多。
  【病因】1.中医学认为:
  本病为病邪侵扰机体,损伤脉络,离经之血外溢肌肤粘膜而成 其病因以感受外邪、饮食失节、瘀血阻滞 久病气虚血亏为主,临床以阳证、热证、实证为多,若迁延不已,反复发作则表现为虚症及虚实夹杂之证 过敏性紫癜初起系感受外邪,灼伤血络所致,甚则导致热毒内盛 迫血妄行。若日久不愈,或反复发作 则又表现为气血亏虚,瘀阻脉络,成难治之症。 
  西医认为:
  一、感染 细菌(β溶血性链球菌所致的上呼吸道感染最多见,此外尚有金黄色葡萄球菌、肺炎球菌、结核杆菌)、病毒(风疹、水痘、麻疹,流感)和肠道寄生虫。 
  二、食物 鱼、虾、蟹、蛋、乳等食物异性蛋白。 
  三、药物 抗生素(青、链、红、氯霉素)、磺胺类、异烟肼、解热镇痛药(水杨酸类、保泰松、奎宁等)等。 
  四、其他 如寒冷、花粉、虫咬、疫苗接种等。上述因素引起抗原抗体复合物反应,此复合物沉积于血管壁或肾小球基底膜上,并激活补体,释放过敏素等,损害毛细血管,小动脉,引起广泛的毛细血管炎,甚至出现坏死性小动脉炎,使血管壁通透性和脆性增高,导致皮下组织,粘膜及内脏器官出血,水肿。胃肠道及关节等可有类似改变。肾脏病变多为局灶性轻型肾炎,严重者可有肾小球毛细血管灶性坏死或全肾受累。也有学者认为本病属速发型变态反应,大量IgE。吸附在肥大细胞上,后者释放的生物活性物质引起上述损害。
  【病状表现】
  本病的临床表现为:起病前13周常有上呼吸道感染。首症以皮肤紫癜最常见,紫癜特点为压之不退色。少数病例在紫癜前先有关节痛、腹痛、腰痛或血尿、黑便等。通常根据病变累及部位所出现的临床表现分为以下类型:
  一、紫癜型:最常见,以真皮层毛细血管和小动脉无菌性炎症为特征,血管壁可有灶性坏死及血小板血栓形成。大多以皮肤反复出现瘀点、瘀斑为主要表现,最多见于下肢及臀部,对称分布、分批出现,瘀点大小不等,呈紫红色,可融合成片或略高出皮肤表面。呈出血性丘疹或小形等麻疹,可伴轻微痒感。严重者可融合成大血泡,中心呈出血性坏死。瘀点、瘀斑可在数日内逐渐消退,也可反复出现,少数病例可伴眼脸、口唇、手、足等局限性血管性水肿。皮肤紫癜对称分布,分批出现,反复发作于四肢及臀部,尤以双下肢伸侧为甚,少数累及面和躯干部。紫癜出现前可有皮肢瘙痒,随后出现小型荨麻疹或红色圆型丘疹,高出皮面,颜色逐渐增深,呈现紫红色,压之不退色。重者可发生水疱、溃疡及局部坏死。个别病例可伴有荨麻及血管神经性水肿,后者多发生于头面部。 
  二、腹型(Henoeh紫癜): 主要表现为腹痛,位于脐周围或下腹部,常呈阵发性绞痛或持续性钝痛,可伴恶心、呕吐、腹泻、便血。由于浆液血性分泌物渗入肠壁,致粘膜下水肿、出血,引起肠不规则蠕动可致肠套叠。本型症状若发生在皮肤紫癜之前易误诊为急腹症。 
  三、关节型(Schonlein紫癜): 除皮肤紫癜外,尚有关节肿痛,有时局部有压痛。多见于膝、踝等大关节,关节腔可以积液,但不化脓。疼痛反复发作,呈游走性,可伴红、肿及活动障碍,一般在数月内消退,积液吸收后不留畸形。若发生在紫癜之前易误诊为风湿性关节炎。 
  四、肾型:又称为紫癜性肾炎,多见于少年,除皮肤紫癜外,还兼有蛋白尿,血尿,甚至尿中出现管型尿。少数病例尚有少尿、浮肿及高血压,蛋白尿、血尿、管型尿,常在紫癜出现后1周发生,偶有延至78周者。有时伴有浮肿,一般在数周内恢复,也有反复发作,迁延数月者。少数甚至病变累及整个肾而发展为慢性肾炎或肾病综合征,个别发生尿毒症。 
  五、混合型和少见类型 以上各型临床表现中如有二种以上同时存在则称为混合型。其中同时有腹型和关节型症状者称为Henoch-Schonlein紫癜。其他如病变累及中枢神经系统,呼吸系统等可出现相应症状,少数可有视神经萎缩,虹膜炎或结膜、视网膜出血。
  六、常见并发症可有肠套叠、肠梗阻、肠穿孔、出血性坏死、肠炎、颅内出血、多发性神经炎、心肌炎、急性胰腺炎、睾丸炎、及肺出血等。 
【诊断标准】  
  1.血常归的检查:血细胞轻中度增高嗜酸细胞正常或者增高,出血量可多贫血,出凝血时间血小板计数,血块收缩时间均正常。 
  2.血沉:多数患者血沉增快 
  3.O:可增高 
  4.血清免疫球蛋白:血清LGA可增高 
  5.尿常规:肾脏受累者尿中可出现蛋白红细胞或管型。 
  6.血尿素氮及基甘:肾功能不全者增高 
  7.大便潜血:消化道出血时阳型 
  8.毛细血管脆性试验:约半数患者阳性 
  9.肾组织活检:可确定肾炎病变性质对治疗和预后的判定有指导意义。 
  1. 血液检查:无贫血,血小板计数正常,白细胞计数正常或轻度增高,出凝血时间正常。 
  2. 骨髓象:正常骨髓象嗜酸粒细胞可偏高。 
  3. 尿液检查:可有蛋白、红细胞、白细胞和管型。 
  4. 粪常规检查:部分病人可见寄生虫卵及红细胞、潜血试验可阳性。 
  5. 毛细血管脆性试验:阳性 
  6. 病理学检查:弥漫性小血管周围炎中性粒细胞在血管周围聚集。免疫荧光检查显示有IgAC3在真皮层血管壁沉着。 
  【注意事项】
  1、注意休息,避免劳累,避免情绪波动及精神刺激。防止昆虫叮咬。去除可能的过敏原。 
  2、注意保暖,防止感冒。控制和预防感染,在有明确的感染或感染灶时选用敏感的抗生素,但应避免盲目地预防性使用抗生素。 
  3、注意饮食, 因过敏性紫癜多为过敏原引起,应禁食 生葱、生蒜、辣椒、酒类等刺激性食品;肉类、海鲜、应避免与花粉等过敏原相接触。 
  4、为防止复发,患者治愈后应坚持巩固治疗一疗程。 
  本病多为自限性,一般在68周内好转,预后良好,部分病例可反复发作达数年之久。有肾脏受累者,多数能恢复,少数可发展为慢性肾炎,极少数可因急性肾功能衰竭而死亡。治疗过敏性紫癜消除诱因较为重要,并且应尽量避免较长时间或短时间大剂量注射或内服地塞米松、康宁克通、强的松等皮质类激素药物治疗,因为皮质类激素药物虽然可以使上述病情很快好转或消失;但停药后易使病情反跳加重。 
  较长时间给予较大剂量的糖皮质激素,还可引起肥胖、多毛、痤疮、血糖升高、高血压、钠潴留、水肿、血钾降低、月经紊乱、骨质疏松、无菌性骨质坏死、胃及十二指肠溃疡等併发症。对肾脏也可造成一定损害,如加重肾小球疾病蛋白尿、加重肾小球硬化、易致肾钙化或结石,诱发或加重肾脏感染性疾病、引起低钾性肾病等。还会引起机体糖、蛋白质、脂肪及水电解质等一系列物质代谢紊乱,破坏机体的防卫系统和抑制免疫反应能力。因此,如果病情急需,一定要在专科医生的正确指导下合理应用。 
  如果患者在治疗过程中因使用皮质激素类药物,并对激素产生了依赖性,应逐渐减量直至全部撤除停用。在停用皮质激素后原发病变反跳加重与继发的副作用,可使患者产生很大的痛苦,医生与患者家属应做好患者的思想工作,对撤除停用皮质激素激素后的副作用要有充分的认识,增强其战胜疾病的信心。并在正确选择治疗药物和逐渐减量直至撤除停用皮质激素的情况下,选用对抗以上副作用和不良反应的方法与中治疗。达到安全彻底治愈疾病的目的。病人还必须牢记过敏原,避免食用或接触,而至病情加重。 
  本病要注意与血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、急性肾炎等相互鉴别。